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乳腺腺肌上皮瘤(adenomyoepithelioma，AME)是发生于乳腺的罕见肿瘤，大多数为良性，有复发倾向，少数为恶性，可转移。为腺上皮和肌上皮共同增生形成的肿瘤，多发生于老年女性(50岁)，少数为男性。由于乳腺的肌上皮细胞正常存在于乳腺导管上皮和基膜之间，肿瘤细胞围绕腺管生长时常被视为硬化性腺病，呈管状结构生长者又当作一般管状或导管腺瘤，故易被忽略。
一、临床表现
乳腺腺肌上皮瘤多见于女性,亦偶有男性病例报道,其发病年龄可在27～80左右。多数患者表现为乳腺单发无痛性包块，可位于乳腺任何区域，少数患者伴有乳头溢液。包块平均直径大小不一，病程无特异，最长者可达数年。乳腺腺肌上皮瘤一般表现为单发性、有边界的实性结节性肿块，少数病例肿块边界欠清。
二、病理学检查
巨检:肿瘤与周围组织界限清楚,有假包膜。可为实性、囊实性、囊内有咖啡色液体。切面灰白、灰红或灰黄色,质韧、脆或鱼肉样。
镜检:镜下见分布不均的腺管外周绕以明显增生的肌上皮。腺管呈圆形、椭圆形，多为小腺管，腺腔内可有嗜酸性分泌物。腺上皮呈立方形或低柱状，部分有顶浆分泌，胞质嗜酸，核仁细小或无，无异型性。部分腺管上皮可增生呈乳头状。肌上皮排列呈巢状、片状、条索状和小梁状，多为透明肌上皮细胞，呈多边形，核圆形，可有小核仁，胞质透明，PAS染色(+)；部分肌上皮细胞呈梭形，胞质微嗜酸；亦有部分肌上皮细胞呈多边形，胞质嗜酸。
恶性AME中见梭形或透明肌上皮细胞丰富，有明显异型性，核分裂象明显增多，〉5个/10HPF，达到20个/10HPF，内有大量肿瘤性坏死。肿瘤组织向周围脂肪组织内呈条索状浸润性生长；部分间质中梭形细胞明显增生；部分间质黏液变性明显，小区有血管丛增生。
电镜检查:腺管的腔面有微绒毛,侧面以紧密连接相连,胞质内有散在的线粒体及滑面内质网。多边形与梭形肌上皮细胞则交错相附,其间存在分化程度不等的桥粒,胞质内见数量不等的吞饮小泡,形成致密体的肌原纤维,粗大的张力丝绕核成束状,而肌丝则位于较外周部位,基底膜物质围绕肌上皮或出现于其间。
病理分型
1.梭形细胞型:以梭状肌上皮细胞增生为主,形成束状结构,增生细胞团可压迫管腔,腺上皮细胞常见顶浆分泌样化生,部分区域因缺乏腺上皮细胞成分,可与平滑肌瘤混淆。
2.腺管型:本型特点是肌上皮细胞及腺上皮细胞围绕导管聚集性增生,似硬化性乳头状瘤、管状及腺管状腺瘤。当上皮增生显著时,腺管可受压闭塞。肿瘤常无明显边界,增生腺管常向周围正常的乳腺组织突出,并与周围乳腺组织混合,至手术时不能完整切除肿瘤,成为切除后的复发原因。部分病例腺上皮有明显粘液样化生。
3.小叶型:增生的肌上皮细胞呈实性、巢状排列,细胞浆常透明或嗜酸,有的似浆细胞样,并常围绕受压腺上皮细胞,肌上皮细胞可有轻度异形,并可见少许核分裂像。肿瘤周围有完整或不完整的较厚的纤维包膜,并向瘤内伸展,将瘤组织分隔成结节状和小叶状,多数肿瘤中心有显著的透明样变,部分肿瘤有钙化及大块中心梗死。
三、免疫组化
正常肌上皮细胞对Actin为强阳性反应,肿瘤肌上皮细胞对S及GFAP均为阳性反应,尤其梭形肌上皮细胞S反应更强。选用的抗体有SMA、MSA、S、Vim、desmin、cytokeratin、ER和PR。
四、鉴别诊断
⑴、富于肌上皮的癌；⑵、肌上皮癌；⑶、化生性癌；⑷、腺肌上皮腺病；⑸、导管内乳头状瘤；⑹、透明细胞瘤；⑺、乳腺肌纤维母细胞瘤；⑻、乳腺平滑肌瘤；
恶性乳腺肌上皮瘤
良、恶性鉴别诊断较难,除肿瘤出现转移灶外，可参考：⑴、核分裂象明显增多,5个/10HPF；⑵、细胞丰富,有明显异型性；⑶、肿瘤出现浸润性生长和卫星灶；⑷、肿瘤内有坏死；⑸、NA多倍体分析为非整倍体。
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